Казалось бы, ответ очевиден. Нарушена передача нервных импульсов, поэтому сложнее координировать движения тела. Но, оказывается, есть и другая проблема. Группа американских ученых выявила значительное снижение активности митохондрий в скелетных мышцах детей с ДЦП. Это может объяснять быструю утомляемость.

Абилитация и повседневная активность детей с ДЦП ограничена их возможностью переносить физические нагрузки. Упорная работа входит в противоречие с быстрой утомляемостью.

Многие дети с ДЦП проходят широкие лабораторные обследования. Их родители довольно часто узнают о признаках митохондриальной дисфункции (повышенные лактат, креатинкиназа и другие изменения). Такие нарушения вторичны и их не следует путать с генетическими митохондриальными заболеваниями.

Митохондрии – обособленные, но потерявшие самостоятельность организмы внутри наших клеток. Это настоящие маленькие электростанции. Они нам абсолютно необходимы для обеспечения энергией – производства молекул АТФ. От эффективной работы митохондрий зависят наши здоровье и способность переносить нагрузки.

Содержание и активность митохондрий

Но насколько серьезна митохондриальная дисфункция при ДЦП?

Исследователи Калифорнийского университета и Shirley Ryan AbilityLab сравнили содержание митохондрий и активность дыхательных комплексов в скелетных мышцах у детей с ДЦП и типично развивающихся детей. Результаты они опубликовали в журнале Developmental Medicine & Child Neurology.

Выяснилось, что содержание митохондрий у детей с ДЦП нормальное (не отличается от контрольной группы). Однако важно не только количество, но и эффективность передачи энергии через мембраны митохондрий. Оказалось, что активность I-IV комплексов цепи переноса электронов у детей с ДЦП на 50–80% ниже нормальной.

Комментарий автора

Разъяснить для PreAbility суть этой находки согласился ведущий автор статьи – доктор Ричард Либер – вице-президент Shirley Ryan AbilityLab, профессор Northwestern University.

«Мы знаем, что дети с ДЦП плохо ходят или не умеют ходить» – объясняет доктор Либер – «они тратят больше энергии, чтобы пройти определенное расстояние, чем их друзья. Мы считаем, что эта неэффективность связана не только с затрудненной походкой, но и с фактическим изменением мышечной ткани. Вот что мы обнаружили. Их митохондрии не так хорошо перерабатывают кислород в мышечную энергию (химическое вещество, известное как АТФ)».

Благодаря этим исследованиям мы лучше понимаем механизмы митохондриальной недостаточности при ДЦП. Дают ли они шанс улучшить терапию? «Конечно. Это может быть некое сочетание физической нагрузки и препаратов» – говорит доктор Либер.

Оригинальный источник: Ранний закрытый доступ.
“Максимальная митохондриальная активность скелетных мышц у амбулаторных детей с церебральным параличом” Developmental Medicine & Child Neurology (DMCN), Volume 63, Issue 2
February 2021